La pérdida de la audición o la sordera puede afectar seriamente la capacidad de un animal para sobrellevar y sobrevivir en su entorno. Sin embargo, la sordera no es un trastorno monolítico, y el conocimiento de la etiología en la pérdida de la audición en un animal es muy útil para entender las limitaciones que la sordera impone en la vida del animal, así como cualquier impacto en su calidad de vida a futuro.
La clasificación de la sordera se puede abordar desde diferentes perspectivas, generalmente basadas en descripciones. La sordera puede ser unilateral, o puede ser bilateral. La pérdida de la audición puede ser parcial, donde queda alguna función, o puede ser total.
La sordera puede ser sindrómica, asociada con algún otro cambio o enfermedad, y también puede ser no sindrómica. Estas y otras descripciones pueden usarse para clasificar la sordera.
Sordera unilateral y bilateral
Cuando se habla en términos generales de la sordera, a menudo se asume inconscientemente que se trata de un problema en ambos oídos. Esto es probable debido al hecho de que la sordera bilateral es relativamente más fácil de reconocer, muchas veces desde el comportamiento del animal, mientras que la sordera unilateral rara vez es obvia, y puede requerir pruebas especializadas para identificarla.
La pérdida de la audición en su forma unilateral puede verse afectada en una gran variedad de formas, por ejemplo en la sordera hereditaria de perros y gatos, donde la sordera es generalmente asociada con la pigmentación blanca, los animales pueden ser sordos en uno o ambos oídos.
En base a grandes estudios de la población de razas de perros afectadas con este trastorno (hay frecuentemente de dos a cuatro cachorros en una camada con sordera unilateral hereditaria por cada cachorro con sordera bilateral)
Varias formas de sordera no hereditaria también pueden afectar de forma unilateral o bilateral, la ototoxicidad farmacológica sistémica o química, a menos que resulte de una exposición tópica unilateral, afecta a ambos oídos, al igual que la pérdida de la audición por la edad, conocida como presbiacusia.
Otitis interna generalmente causará una sordera unilateral a menos que ambos oídos internos estén infectados mientras que un trauma por ruido, como el de los disparos cercanos, generalmente producirá una sordera bilateral.
Los animales con sordera unilateral todavía responden a los estímulos sonoros a través de la percepción del oído no afectado. Esta condición puede ser difícil de detectar
conductualmente: el único déficit que puede apreciarse muchas veces puede estar en localizar el origen de un sonido.
Si un cachorro o gatito está unilateralmente sordo y se presenta un estímulo auditivo en el lado afectado, pero este estímulo se origina fuera del campo visual del animal, a menudo va girar en la dirección del oído sano.
Cuando los dos oídos de un animal pierden toda función auditiva, obviamente no responden a los estímulos auditivos a menos que detecte el estímulo o su fuente a través de sus otras modalidades sensoriales, como la vibración, la visión o el tacto.
En la mayoría de otras formas de pérdida auditiva, el déficit es parcial, al menos inicialmente y luego progresivo, como lo que ocurre en los traumas por ruidos donde generalmente produce un efecto con daño acumulativo, la pérdida de la audición relacionada con la edad o presbiacusia y la ototoxicidad de un fármaco sistémico también progresan de esa forma.
Conductualmente, los perros afectados exhibirán un rango reducido de audición en el cual detecte y responda a silbidos o señales vocales, esto puede ser especialmente evidente con los perros de caza y de campo. Los propietarios generalmente no son conscientes de la pérdida parcial de la audición a menos que haya progresado y el déficit se vuelva significativo.
La evaluación clínica del grado en la pérdida parcial de la audición es muy difícil, ya que requiere conocimiento de lo que es el umbral normal en audición de cada especie, e incluso en una raza dentro de una especie porque no sabemos si los umbrales difieren entre las razas y también el umbral actual en los animales afectados.
Determinación del umbral de audición puede realizarse utilizando un BAER, ya sea para clics o estímulos de tonos puros, pero la determinación de los umbrales requiere anestesia y tiempo significativo, y estas pruebas generalmente no se ofrecen clínicamente.
Sordera sindrómica y no sindrómica
En algunas formas de sordera hereditaria, la pérdida de audición está acompañada por otras enfermedades del sistema o anomalías fenotípicas, éstas se clasifican como sindrómicas. En ausencia de tales anormalidades se clasifican como no sindrómicas.
El síndrome de Usher de los humanos es un trastorno recesivo, donde las personas afectadas tienen pérdida de audición neurosensorial o sordera completa y retinitis pigmentosa (RP), una condición que causa ceguera nocturna y pérdida progresiva de visión periférica.
Hay tres tipos clínicos del síndrome de Usher (Tipos 1, 2, 3) que difieren en gravedad, edad de inicio y presencia de disfunción vestibular concurrente. Al menos nueve defectos genéticos humanos han sido identificados como causantes de los 3 tipos.
Aunque algunos perros y gatos sordos también pueden desarrollar problemas visuales hasta llegar a una ceguera, no hay un perro o gato equivalente o identificado como un síndrome de Usher.
Los ratones knockout y el pez cebra se han utilizado como modelos de animales para el Síndrome de Usher debido a la relativa facilidad de la manipulación genética en estas especies.
La atrofia progresiva de la retina en perros es similar a la humana, y se ha demostrado que al menos un gen causa la atrofia de retina en perros y en humanos, pero ninguna de las diversas formas de atrofia de retina en caninos está asociada con la sordera.
Los numerosos genes que se muestran mutados en
el Síndrome de Usher son importantes en el desarrollo y mantenimiento de varios elementos estructurales en la cóclea, incluidas las células ciliadas, y en la retina.
El síndrome de Alport humano, también conocido como nefritis hereditaria, es un trastorno renal que consiste en una glomerulonefritis y enfermedad renal terminal, acompañada de la pérdida auditiva neurosensorial y ocasionalmente deterioro de la visión.
La enfermedad es causada por al menos tres mutaciones de genes de colágeno identificados ligado a cromosoma X, autosómico recesivo, formas autosómicas dominantes equivalentes han sido descritas en caninos con el componente de la enfermedad renal del síndrome de Alport pero no se identificó pérdida auditiva en esos animales afectados.
Los genes afectados de este trastorno son responsables de establecer la red de colágeno que forma las membranas basales que sostienen las células en la cóclea, la retina y el riñón.
Sordera periférica y sordera central
La sordera también puede clasificarse como periférica, involucrando al conducto externo, oído medio-interno, y el trayecto del tronco al oído interno también conocido como sordera retrococlear.
La sordera central es difícil de presentarse sin otros signos severos del SNC porque las señales de la oreja izquierda y derecha se mezclan en el cerebro, comenzando a nivel
de los núcleos olivares y en niveles más rostrales.
Cuando ocurre una sordera central, es probable que sea el resultado de una masa o un accidente cerebrovascular ocupante de espacio, en los humanos también puede ser el resultado de algunos desórdenes desmielinizantes.
Es probable que estas condiciones puedan producir sordera unilateral en el nervio craneal o en los niveles del tallo cerebral, también puede afectar las vías auditivas más altas en el neuro eje del oído izquierdo y derecho ya que la información se transmite bilateralmente, lo que se expresa clínicamente en general con una audición reducida. Como resultado, el propietario puede no darse cuenta de la pérdida de audición.
Cuando la información auditiva llega a la corteza cerebral, es primeramente procesado en la corteza auditiva primaria del lóbulo temporal, posteriormente en la corteza secundaria adyacente, donde el reconocimiento y otros análisis complejos de sonido ocurren.
En los humanos, una condición conocida como la agnosia auditiva puede ocurrir después del daño a la audición en la corteza secundaria. En esta condición, los sonidos se perciben pero no se reconocen, eso se desconoce si ocurre en perros o gatos.
Cuando la sordera o la pérdida de audición son periféricas, es útil para fines descriptivos clasificar la pérdida de audición sobre la base de tres descripciones. La sordera periférica puede ser heredada o adquirida, puede ser de aparición congénita o posterior, y puede ser sensorineural o conductiva.
Las causas adquiridas de sordera congénita pueden incluir anoxia perinatal, especialmente con distocia y exposición intrauterina a compuestos ototóxicos distribuidos sistémicamente dentro de la hembra gestante.
La sordera de inicio más tardío describe todas las formas de sordera que no son congénitas. Estas pueden ocurrir en cachorros y gatitos en cualquier momento después del
período posnatal entre tres y cinco semanas, pero más a menudo se desarrollan más tarde en su vida.
No ha habido formas hereditarias de aparición tardía en sordera neurosensorial de perros o gatos.
La condición de la otitis media secretoria primaria, que se produce principalmente en el Cavalier King Charles puede ser una forma de sordera de conductividad hereditaria con aparición tardía, ya que es específica de la raza (también se informa en Dachshund, Boxer y Shih Tzu), aunque en esas razas una base hereditaria no ha sido confirmada.
Imagen por resonancia magnética de un Cavalier King Charles Spaniel de 6 años de edad con otitis externa secretora primaria de la oreja derecha; el aumento de la densidad del tejido en el oído medio está presente en la flecha.
