La tetralogía de Fallot es una lesión congénita poco común reconocida tanto en perros como en gatos, los Keeshonds, Bulldogs ingleses, Fox Terriers de pelo duro y West Highland White Terriers están sobrerrepresentados.
Las características anatómicas de la tetralogía de Fallot incluyen obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho (TSVD), un defecto del septo ventricular (DSV) subaórtico y una aorta predominante o dextroposicionada.
La hipertrofia ventricular derecha, que constituye el cuarto componente de la tetralogía de Fallot, se desarrolla como una respuesta compensadora a la obstrucción del tracto de salida.
Se han realizado extensos estudios patológicos y genéticos en una colonia de Keeshond con defectos conotruncales hereditarios.
Las características anatómicas de la tetralogía de Fallot dan como resultado una derivación de sangre de derecha a izquierda, hipoxemia y disminución de la saturación de oxígeno de la hemoglobina.
El aumento de la presión sistólica del ventrículo derecho, generado como consecuencia de la estenosis pulmonar (EP), deriva la sangre a través del defecto del septo ventricular y hacia el árbol arterial sistémico de menor presión.
La magnitud del circuito de derecha a izquierda es dinámica y depende de las resistencias relativas de las circulaciones pulmonar y sistémica.
En el caso de la tetralogía de Fallot, la resistencia a la eyección del ventrículo derecho hacia la circulación pulmonar está relativamente fija por la estenosis pulmonar.
El curso clínico de la tetralogía de Fallot depende a menudo de la gravedad de la obstrucción del TSVD.
Los perros y gatos con resistencias arteriales sistémicas y pulmonares relativamente equilibradas a menudo se consideran asintomáticos en reposo y pueden vivir años.
Los animales con obstrucción del TSVD más grave a menudo se presentan por falta de crecimiento, dificultad para respirar, fatiga por esfuerzo, debilidad, síncope o insuficiencia cardíaca derecha poco común.
La muerte súbita antes del año de edad es común por hipoxia, hiperviscosidad o arritmias cardíacas.
El hallazgo auscultatorio cardíaco más común en animales con la tetralogía de Fallot es un soplo de eyección sistólico basilar izquierdo producido por el flujo sanguíneo a través de la válvula pulmonar estenótica.
Las alteraciones del ECG pueden incluir criterios de agrandamiento del ventrículo derecho y anomalías del segmento ST en animales con hipoxia miocárdica.
También se han informado gatos con tetralogía de Fallot con desviación media del eje eléctrico izquierdo o craneal.
Los hallazgos radiográficos típicos en pacientes con tetralogía de Fallot incluyen un corazón de tamaño normal, redondeo del borde ventricular derecho, subcirculación vascular pulmonar e hiperlucencia del campo pulmonar.
El corazón en humanos con tetralogía de Fallot a menudo muestra una apariencia distintiva en forma de bota en la vista DV.
Los hallazgos ecocardiográficos comunes en animales con tetralogía de Fallot consisten en concéntricos del ventrículo derecho obstrucción del TSVD (que va desde EP hasta atresia pulmonar), pequeñas dimensiones internas de la aurícula izquierda y del ventrículo izquierdo con pseudohipertrofia de las paredes ventriculares, una CIV subaórtica alta y una aorta dextroposicionada.
Las opciones de tratamiento para la tetralogía de Fallot incluyen enfoques tanto quirúrgicos como médicos.
La reparación quirúrgica abierta de la tetralogía de Fallot en dos perros mediante bypass cardiopulmonar resolvió la cianosis y restauró los niveles normales de actividad y tolerancia al ejercicio.
Antes de los avances en el bypass cardiopulmonar en recién nacidos, la creación paliativa de una derivación de izquierda a derecha distal al defecto cianótico se realizaba comúnmente como un puente hacia la reparación definitiva.
Una derivación sistémica a pulmonar aumenta la perfusión pulmonar y el llenado del corazón izquierdo y proporciona una mayor contribución de sangre oxigenada a la circulación sistémica.
La disponibilidad limitada y el costo de la derivación cardíaca han llevado al uso de varias de estas técnicas para la paliación en perros y gatos con tetralogía de Fallot.
Aunque su eficacia es incierta en perros y gatos, el propranolol puede proporcionar un beneficio sintomático al aumentar la resistencia vascular periférica (por lo tanto, disminuir la derivación de derecha a izquierda), disminuir la contractilidad del miocardio, prevenir la taquicardia y cambiar favorablemente la curva de disociación hemoglobina-oxígeno.
Los pasos para atacar la policitemia en perros con lesiones de derivación de derecha a izquierda y síndrome de hiperviscosidad incluyen flebotomía periódica o administración de agentes mielosupresores.
Deben evitarse los agentes con importantes propiedades vasodilatadoras arteriales.
REFERENCIAS:
-MacDonald KA: Congenital heart diseases of puppies and kittens, Vet Clin North Am Small Anim Pract 36(3):503, vi, 2006.
-Oyama MA et al: Congenital heart disease. In Ettinger SJ, Feldman EC (eds): Textbook of veterinary internal medicine, ed 6, St Louis, 2005, Saunders/ Elsevier, pp 972-1021.