La disautonomía felina es una enfermedad degenerativa del Sistema Nervioso Autónomo (SNA) de etiología desconocida, descrita por primera vez en el año 1982 por Key y Gaskell. El cuadro clínico está dominado por síntomas oculares y digestivos. La aparición de algunos característicos signos clínicos posibilita un diagnóstico, aunque la confirmación de la enfermedad se basa sólo en el examen histológico de los ganglios del SNA.
Las lesiones histológicas se caracterizan principalmente por una degeneración de las neuronas. La terapia es puramente sintomática y basada sobre todo en fármacos parasimpaticomiméticos. En este trabajo se describe un caso de disautonomía felina, en dos de ellos ha sido posible confirmar el diagnóstico clínico con el examen anatomopatológico.
La Disautonomía felina o Síndrome de Key-Gaskell es una enfermedad degenerativa, no contagiosa, del Sistema Nervioso Autónomo (SNA) (Symonds y col., 1995) que, debido a la midriasis, uno de sus signos clínicos más característicos, se define como “Síndrome de la pupila dilatada”; y al interesar los ganglios del SNA, la misma nosología se conoce también como Poligangliopatía.
En patología comparada la disautonomía felina tiene analogías de tipo patogenético con otras afecciones del SNA, entre las cuales se encuentran la “Enfermedad de Riley-Day” del hombre (enfermedad rara, hereditaria, frecuentemente asociada a insensibilidad congénita al dolor con resultado fatal dentro del cuarto año de vida) la “Grass Sickness” o “Enfermedad por hierba” del caballo, una forma de disautonomía de las liebres y un síndrome neurológico del perro, clínicamente similar a la disautonomía felina, descrita en 1986 por Pollin y Sullivan.
La enfermedad ha sido definida la primera vez en febrero de 1982 por dos autores ingleses, quienes observaron en 5 gatos, un particular síndrome morboso consecuencia de un desorden del SNA, caracterizado por manifestaciones clínicas como midriasis, prolapso del tercer párpado, sequedad de las mucosas aparentes, constipación y regurgitación.
Hasta hoy se desconoce la etiología de la disautonomía felina y las diferentes hipótesis formuladas, como la tóxica por insecticidas, o micotoxinas, infecciosa, autoinmune y alimentaria, hasta el momento no han sido confirmados ni por las investigaciones epidemiológicas ni en los estudios de tipo clínico-patogenético.
De carácter esporádico con elevada morbilidad y mortalidad, la enfermedad puede afectar tanto a gatos de campo como de ciudad tanto vivan en casa como en semi- libertad; aunque sin asumir un carácter de verdad absoluta, en la literatura se hace referencia a una mayor incidencia en los gatos mestizos, de pelo corto, machos y de edad inferior a tres años.
La enfermedad tiene un curso predominantemente agudo, los síntomas aparecen dentro de las doce horas, se hace referencia también a formas de marcha subaguda, con una gradual aparición de la sintomatología en una semana.
Peculiaridades sintomatológicas son la regurgitación, la constipación alternada con diarrea y la triada ocular representada por procidencia bilateral del tercer párpado, hipolacrimación y midriasis bilateral (frecuentemente sustituida por anisocoria); en muchos casos los gatos durante el sueño adoptan una actitud particular con la cabeza apoyada en el suelo entre las extremidades anteriores.
Conjuntivas secas, lesiones de la retina, disnea, bradicardia, paresia y perdida del reflejo anal son síntomas clínicas menos comunes. Una pulmonía ab ingestis, secundaria a megaesófago, puede conducir a frecuentes y graves complicaciones.
La peculiaridad del cuadro clínico (coexistencia de síntomas digestivos y oculares) permite fundamentar el diagnóstico sospechado, que puede encontrar apoyo en algunas investigaciones colaterales.
Investigaciones como el test de Schirmer! , que permite confirmar un defecto de secreción lacrimal, o el examen radiográfico simple o por medio de contraste con bario, que permite la visualización del megaesófago, avalan la hipótesis diagnosticada. Sin embargo, la ayuda de los exámenes hemato-bioquímicos es escasa, mediante los cuales se puede evidenciar algunas veces sólo un ligero aumento del número de los cuerpos de Heinz.
La esperanza de vida máxima ha sido valorada por Pennisi (1988) alrededor de 18-24 meses, mientras que el porcentaje de supervivencia, según Nash (1987), está en torno al 25%.
Frente a un escaso valor significativo de los informes anatomo-patológicos, el cuadro histológico del SNA resulta probatorio, sobre todo en sede ganglionar: la degeneración de las neuronas puede comportar una reducción numérica de los mismas de hasta el 95%, lo que se asocia a un aumento de las células gliales.
Las neuronas degeneradas muestran una forma redondeada e hinchazón del pericario, un empobrecimiento de los gránulos de Nissl (Tassi y Bertaiola, 1985), una eosinofilia citoplasmática con fenómenos de vacuolización, un núcleo dentellado, con tendencia a la picnosis, y desplazado a la periferia de la célula (Mechelli y col., 1988). Todas las lesiones antes descritas se presentan, en el mismo animal, en el mismo estadío de evolución.
Deformidades análogas se encuentran también en algunas partes del sistema nervioso no autónomo como en los núcleos de los nervios craneales III, V, VII y XII.
Las lesiones neuronales se estudian también desde el punto de vista inmunohistoquímico, para verificar un daño eventual de las fibras nerviosas de tipo peptidérgico. Vista la abundante presencia de neuropéptidos en el tracto gastrointestinal los estudios se han sido realizado sobre la innervación peptídica del tubo digestivo, 1987.
En gatos afectados por disautonomía felina la concentración de neurotransmisores como el Polipéptido Intestinal Vasoactivo (VIP), la sustancia P y la metencefalina resultaron inferiores respecto al de los animales sanos.
La ausencia de una etiología acertada no permite un tratamiento específico, sino un tratamiento con el que solo se alcanza un bajo porcentaje de supervivencia con una recuperación sintomatológica parcial; frecuentes la permanencia de estreñimiento, disfagia y midriasis.
Corregir la deshidratación y la disminución ponderal, y además la reducción del déficit neurovegetativo y sus consecuencias, son los objetivos de la terapia (Régnier y col. 1987).
El suministro endovenoso de soluciones poliiónicas permite reducir la deshidratación. El adelgazamiento, la eventual dilatación esofágea y la disminución gastro-intestinal pueden ser corregidas con un suministro energético parenteral o enteral con sondas rino-faringo-gástricas.
La utilización de una o dos gotas/día de un parasimpaticomimético, como la pilocarpina al 1% o la fisostigmina al 0,5%, favorece la restauración de la secreción salivar y de la lacrimación; se asocian un efecto miótico y la corrección de la posición del tercer párpado. Frecuentemente estos productos pueden estimular también la motilidad gastro-intestinal.
El vaciamiento gástrico puede ser estimulado mediante la suministración de metoclopramida cada 8 horas (0,3 mg/Kg).
La constipación y la retención urinaria se pueden tratar con clorhidrato de betanecol (0,125-0,25 mg/SID), que puede estimular un aumento de las secreciones salivares y nasales.
Medidas complementarias de una cierta importancia son la terapia corticosteroidea, para estimular el apetito y la antibióticoterapia, para prevenir complicaciones respiratorias infecciosas.
Caso clínico n.1 – Gato mestizo hembra de 8 años, en departamento.
Los datos anamnésicos mostraron que alrededor de los tres meses el sujeto manifestaba episodios recurrentes de vómito, los cuales aparecían en la fase post prandial (20 minutos después de comer); dicha sintomatología determinó un progresivo adelgazamiento. Desde hacía dos días habían aparecido, además, disorexia (alternancia entre anorexia y bulimia) y depresión del sensorio.
La anamnesis anterior no evidenciaba enfermedades o intervenciones quirúrgicas.
Cuando tuvo lugar la visita clínica el gato mostraba un mal estado de nutrición, pelo opaco y moderada deshidratación, unida a una depresión sensorial. Se observaba, además, hipotonicidad muscular, procidencia del tercer párpado, ligera ptosis del párpado, midriasis y bradisfigmia (bradicardia – 84 pulsaciones/minuto).
En el examen del vestíbulo bucal interno la lengua aparecía seca y cubierta por una pátina blanquecina. El examen de palpación del abdomen evidenciaba un aumento de tensión de las paredes y dolor moderado: en una palpación más profunda e intensa se percibió una marcada constipación intestinal.
El test de Schirmer, resultaba igual a 2 mm en ambos ojos, los reflejos fotomotores directo y consensual estaban ausentes, mientras persistía la respuesta al gesto de amenaza. El examen neurológico consistía en observar una reducción de la sensibilidad propioceptiva de las articulaciones posteriores y del reflejo anal.
El examen radiográfico simple del tórax y del abdomen y con medio de contraste baritado, confirmaban la existencia de un megaesófago y de grave constipación intestinal.
Los exámenes hemato-bioquímicos (examen hemocromocitométrico, azotemia y examen de la orina) estaban dentro de la normalidad.
Sobre la base de todo lo anterior se emitía el diagnóstico de disautonomía felina. La gravedad del cuadro sintomatológico, la rápida evolución clínica y el infausto pronóstico empujaban a los propietarios a solicitar la eutanasia del sujeto, de la que desgraciadamente no se derivó la autorización del examen necroscópico.
| CASO CLÍNICO N.1 | ||
| Anamnesis | Examen clínico | Exámenes colaterales |
| vómito desde hace tres meses
adelgazamiento disorexia abatimiento del sensorio |
mal estado de nutrición
abatimiento del sensorio pelo opaco procidencia del tercer párpado midriasis bradisfigmia mucosas aparentes secas constipación intestinal |
test de schirmer: 2mm en ambos ojos;
radiografía del tórax; megaesófago; radiografía abdominal; constipación |
EXAMEN ANATOMICO-PATOLOGICO
El paciente fue sometido a un examen anatomopatológico, además de a una intensa deshidratación, se observó la presencia de megaesófago; esto era apreciable en todo el tracto torácico en el gato, y era evidente la constipación del intestino grueso.
Para el examen histológico se tomaron muestras del tranco cerebral, la médula espinal con sus respectivos ganglios, la cadena ganglionar paravertebral simpática y los ganglios celíacos y mesentéricos. El material se fijó en líquido de Bouin e incluso en parafina; las secciones en series de 8 um se sometieron a coloración de Nissi (cresilvioleta)
Se observan claramente cuadros degenerativos de las células presentes en los ganglios de la cadena simpática paravertebral y en los ganglios celiaco y mensentérico consistentes en: notable reducción numérica de las neuronas, asociada a un aumento más o menos importante de células no neuronales que ocupaban zonas que antes eran sede de células nerviosas
En las pocas células neuronales que quedaban se observaron fenómenos de coartación (shrinkage), y presencia de vacuolos más o menos numerosos, se observaron fenómenos de tigrolisis con manifiesta hinchazón citoplasmática y núcleos de dimensiones más o menos normales en la periferia.
A veces las células eran de forma elíptica y con claros fenómenos degenerativos y el núcleo picnótico se encontraba adosado a un polo de la célula.