Por: Dr. Ricardo M. Bugarin
Neurología Veterinaria GDL
La narcolepsia es una condición rara caracterizada por excesiva somnolencia diurna con ataques de sueño de un inicio repentino en momentos inapropiados para hacerlo.
La cataplejía se caracteriza por episodios de parálisis flácida a menudo desencadenada por emoción o la actividad física.
La narcolepsia es causada por una alteración en la hipocretina cerebral (orexina), un neurotransmisor excitador que parece estimular la vigilia. En los seres humanos se estima que el contenido de neuronas con hipocretina cerebral es de alrededor de 10,000 y 20,000 millones de neuronas en el hipotálamo, y sus axones se extienden a todas las regiones del cerebro.
Hay dos formas de presentación clínica en los perros. La primera es un trastorno autosómico recesivo que ha sido reportado en el Doberman Pinscher, Poodle, Labrador Retriever y Dachshund debido a una mutación en el gen del receptor-2 de hipocretina.
La otra presentación es una forma esporádica que puede ocurrir en cualquier raza de perro y se debe a la pérdida de neuronas en el hipotálamo que producen hipocretina-1, se piensa que puede ser el resultado de un trastorno autoinmune en éstos perros.
El comienzo de la enfermedad se diagnostica principalmente en cachorros, desde las 4 semanas de edad, pero puede presentarse también hasta los 6 meses de edad en perros levemente afectados.
La presentación más esporádica ocurre típicamente en perros adultos y hay algunos pocos informes de la presentación clínica en gatos.
Los pacientes se presentan a menudo en la clínica para evaluaciones neurológicas por “aparentes convulsiones.”
Estos pacientes narcolépticos son a menudo difíciles de despertar del sueño y son somnolientos durante todo el día. Pero también pueden solamente tener ataques de sueño, que son episodios muy repentinos en fase REM del sueño pero en un estado despierto o activo.
La cataplexia se caracteriza por episodios de parálisis flácida de inicio agudo que duran de unos pocos segundos a unos minutos, éstos episodios suelen ser provocados por la emoción y /o excitación, incluso pueden ser provocados con él alimento.
El diagnóstico se hace típicamente basado en la historia compatible con los signos clínicos, la raza predisponente puede orientar al diagnóstico, mientras se van descartando otros trastornos episódicos paroxísticos similares con un buen examen neurológico.
En algunos casos, se puede realizar la prueba de diagnóstico alimentario con golosinas o premios que puede apoyar aún más el diagnóstico.
Esto se realiza mediante la colocación de 10 alimentos en el suelo cada 2 pies y el seguimiento de la reacción del perro a los premios, los perros normales no tendrán episodios y comerán los dulces en menos de 45 segundos, mientras que los perros afectados al poco tiempo de ir caminando ingiriéndolos caen dormidos.
También se puede realizar una prueba de diagnóstico farmacológica, pero se recomienda mucha precaución. El paciente debe estar vigilando de cerca por un médico veterinario durante y después de la prueba así como también el equipo de reanimación cardiopulmonar debe estar listo.
Prueba de Yohimbina: Inyectar 25-50 μg / kg de Yohimbina IV después de que se hayan inducido los signos clínicos. La severidad de los signos debe reducirse considerablemente en 30 minutos y puede durar alrededor de 4 horas.
Prueba de fisostigmina: La fisostigmina puede inducir potencialmente los signos clínicos, esto se lleva a cabo haciendo una prueba alimentaria como la antes mencionada 10-15 minutos después de inyectar salicilato de fisostigmina (0,025 mg / kg IV).
La prueba puede repetirse aumentando la dosis en pequeños incrementos hasta una dosis máxima de 0,10 mg / kg IV. Los signos clínicos pueden durar hasta 45 minutos, por lo que el paciente debe ser supervisado muy de cerca después de que la prueba se ha completado. El aumento de la gravedad de los signos clínicos apoya el diagnóstico de narcolepsia-cataplejía.
Prueba de Atropina: La prueba se realiza mediante la inyección de atropina (0,1 mg / kg IV) después de la inducción de ataques durante una prueba alimentaria. La atropina debe causar una marcada reducción en los episodios de los pacientes con este síndrome.
Los niveles de hipocretinemia en el LCR son bajos en pacientes con la forma esporádica de la enfermedad debido a la falta de neuronas productoras de hipocretina y no hay una prueba disponible comercialmente. Los niveles de hipocretinemia en el LCR son normales en perros con la forma congénita porque el trastorno se debe a una falta de receptores de hipocretina en lugar de una disminución de la producción de hipocretina como en la forma adquirida.
El tratamiento se recomienda para los pacientes que tienen episodios múltiples a diario, especialmente si los episodios están afectando la calidad de vida del paciente o de los propietarios. La enfermedad no es progresiva y no es perjudicial para el perro, a menos que el paciente se lesione por una caída durante un episodio.
El tratamiento para la cataplexia suele ser con un antidepresivo que bloquea la recaptación de la norepinefrina y / o serotonina. Las opciones de tratamiento incluyen:
Imipramina: 0,4 – 1,0 mg / kg PO q 8 – 12 h
Protriptilina: 5-10 mg / kg PO q24hr
Amitriptilina: 1-2 mg / kg PO q12hr
Fluoxetina: 1 mg / kg PO q24hr
Venlafaxina: 2,5 mg / kg PO q24hr
El pronóstico es de reservado a bueno, es un trastorno no progresivo, que no amenaza la vida del paciente. Las medicaciones mencionadas pueden reducir a menudo la frecuencia y la severidad de los episodios, pero la resolución completa a veces puede no ocurrir. Para más información consulta a tu Neurólogo Veterinario.